Hvað er blettaskalli?

Blettaskalli er álitinn sjálfsofnæmissjúkdómur (autoimmune disease) sem leiðir til hártaps á svo gott sem hvaða hærða húðsvæði líkamans sem er.

Skýring sjúkdómsins er ókunn. Hafi maður blettaskalla er aukin áhætta á að maður fái eða hafi vissa sjálfsofnæmissjúkdóma (sjá síðar).

Hvernig verður hann til?

Í blettaskalla er að sjá bólgusvörun ónæmiskerfisins (immune system) umhverfis hárin niðri í húðinni. Bólgusvörunin er af þeirri gerð sem kallast síðkomið ofurnæmi eitilfruma (lymphocyte delayted-type hypersensitivity). Gerð bólgusvörunarinnar styður mjög að undirliggjandi sjálfsofnæmi (autoimmunity) liggi á bak við blettaskalla.

Sem betur fer leiðir svörun ónæmiskerfisins ekki til örmyundunnar í hárrótunum þannig að hárvöxtur er aftur mögulegur láti ónæmiskerfið af árás sinni á hárin. Þannig flokkast blettaskalli sem hártap án örmyndunnar (non-scarring alopecia).

Þættir eins og erfðir (Tilvísun í vísindagrein: McElwee K, Freyschmidt-Paul P, Ziegler A,Happle R,Hoffmann R. Genetic susceptibility and severity of alopecia areata in human and animal models. Eur J Dermatol 2001: 11: 11–16.),
stress (Tilvísun í vísindagrein: Elenkov IJ, Chrousos GP. Stress hormones, proinflammatory and antiinflammatory cytokines, and autoimmunity. Ann N Y Acad Sci 2002: 966: 290–303.),
hormón (Tilvísun í vísindagrein: McElwee KJ, Silva K, BeamerWG, King LE Jr, Sundberg JP. Melanocyte and gonad activity as potential severity modifying factors in C3H/HeJ mouse alopecia areata. Exp Dermatol 2001: 10: 420–429.),
sýkingar (Tilvísun í vísindagrein: Rodriguez TA, Duvic M. Onset of alopecia areata after Epstein-Barr virus infectious mononucleosis. J Am Acad Dermatol 2008: 59: 137–139.)
og bólusetningar (Tilvísun í vísindagrein: Ikeda T. Produced alopecia areata based on the focal infection theory and mental motive theory. Dermatologica 1967: 134: 1–11.)
eru álitnar geta haft þýðingu hjá sumum einstaklingum.

Músatilraunir hafa sýnt að soyjaolía (soy oil) geti aukið mótstöðu gegn myndun blettaskalla (Tilvísun í vísindagrein: McElwee KJ, Niiyama S, Freyschmidt-Paul P, et al. Dietary soy oil content and soy-derived phytoestrogen genistein increase resistance to alopecia areata onset in C3H/HeJ mice. Exp Dermatol 2003: 12: 30–36.).

Ekki liggja fyrir slíkar tilraunir á mönnum. Faraldsfræðilegar rannsóknir hafa þó sýnt að japanskt þýði (polulation) á Hawaii hefur hærri tíðni blettaskalla en sama þýði í heimalandinu þar sem soyaneysla er meiri (Tilvísun í vísindagrein: Arnold HL Jr. Alopecia areata; prevalence in Japanese and prognosis after reassurance. AMA Arch Derm Syphilol 1952: 66: 191–196).

Margir aðrir þættir en soyjaolía kunna þó að skýra þennan mun á milli þýða. Á það skal bennt að fólki er alls ekki ráðlögð aukalega neysla á soyjaolíu byggða á þessum rannsóknum.

Hversu algengur er hann eftir kynjum og aldri?

Álitið er að áhættan við að fá blettaskalla á lífsleiðinni sé um 1,7% (Tilvísun í vísindagrein: Safavi KH, Muller SA, Suman VJ, Moshell AN, Melton LJ 3rd. Incidence of alopecia areata in Olmsted County, Minnesota, 1975 through 1989. Mayo Clin Proc 1995;70:628-33.).

Líklega gætir ekki kynjamunar (Tilvísun í vísindagrein: Wasserman D, Guzman-Sanchez DA, Scott K, McMichael A. Alopecia areata. Int J Dermatol 2007;46:121-31.).

Álitið er að um 20% tilfella blettaskalla séu hjá börnum (Tilvísun í vísindagrein: Nanda A, Al-Fouzan AS, Al-Hasawi F. Alopecia areata in children: a clinical profile. Pediatr Dermatol 2002;19:482-5.).

Álitið er að allt að 60% þeirra sem fái blettaskalla fái fyrsta blettinn innan tvítugs (Tilvísun í vísindagrein: Price VH. Alopecia areata: clinical aspects. J Invest Dermatol 1991;96:68S.).

Útlit skallablettanna.

Blettaskalli birtist með afmörkuðum hárlausum svæðum. Teikn (signs) kunna þó að vera til staðar um kláðafrían roða/ferskjulitaða húð á svæðunum. Hann getur birst á eiginlega hvaða hærðu svæði sem. Í 90% tilfella birtist hann í hársverði (Tilvísun í vísindagrein: Wasserman D, Guzman-Sanchez DA, Scott K, McMichael A. Alopecia areata. Int J Dermatol 2007;46:121-31.).

Blettirnir eru klassískt vel afmarkaðir, kringlóttir eða egglaga og algjörlega hárlausir. Hártapsmynstrið (pattern of hair loss) getur verið mjög breytilegt og til eru óvanaleg afbrigði af því. Einkennandi eru stundum svokölluð „exclamation mark hairs“ sem eru stutt hár sem eru mjóst næst húðinni en sem víkka þeim mun lengra sem dregur frá henni. Þessi hár má stundum finna í jaðri vaxandi bletta.

Hvít hár eru álitin gefa sig síður en önnur hár hjá gráhærðum sjúklingum (Tilvísun í bók: de Berker DAR, Messenger AG, Sinclair RD. Disorders of hair. In: Burns DA, Breathnach SM, Cox N, Griffiths CE, editors. Rook’s textbook of dermatology. Vol. 4. 7th ed Oxford: Wiley-Blackwell; 2004 p. 63.1-63.120.).

Hinn eiginlegi blettaskalli (patchy alopecia areata) samanstendur þannig af stökum blettum sem geta þó runnið saman og myndað stærri skallasvæði. Fari allt hár í hársverði kallast skallinn berskalli eða alskalli (alopecia totalis) en fari allt hár líkamans í bókstaflegri merkingu kallast sá skalli hárhvarf (alopecia universalis).

Langflestir sem fá blettaskalla hafa eingöngu afmörkuð skallasvæði en álitið er að 5% geti þróast áfram í berskalla eða hárhvarf.

Lýst hefur verið afbrigði af blettaskalla sem kemur fram sem bráður dreyfður skalli sem getur leitt til berskalla (acute diffuse and total alopecia). (Tilvísanir í vísindagreinar: Sato-Kawamura M, Aiba S, Tagami H. Acute diffuse and total alopecia of the female scalp. A new subtype of diffuse alopecia areata that has a favorable prognosis. Dermatology 2002;205:367-73 OG Lew BL, Shin MK, Sim WY. Acute diffuse and total alopecia: a new subtype of alopecia areata with a favorable prognosis. J Am Acad Dermatol 2009;60:85-93.). (Sjá síðar).

Margar gerðir eru til af hártapi og er sjúkdómsgreining nauðsynlegt hjá lækni.

Fylgikvillar blettaskalla.

Álitið er að 7- 60% sjúklinga með blettaskalla geti fengið alls kyns naglbreytingar (Tilvísun í vísindagrein: Gandhi V, Baruah MC, Bhattacharaya SN. Nail changes in alopecia areata: incidence and pattern. Indian J Dermatol Venereol Leprol 2003;69:114-5.). Þær geta komið í ljós á undan blettaskallanum.

Sumir sjúklingar með blettaskalla fá eða hafa sjálfsofnæmissjúkdóma við greiningu blettaskallans. Oftast er um sjúkdóma að ræða frá skjaldkirtli og álitið er að nýgengið (incidence) sé milli 8-28% (Tilvísun í vísindagrein: Seyrafi H, Akhiani M, Abbasi H, Mirpour S, Gholamrezanezhad A. Evaluation of the profile of alopecia areata and the prevalence of thyroid function test abnormalities and serum autoantibodies in Iranian patients. BMC Dermatol 2005;5:11.). Ekki eru álitin tengsl á milli þess hve slæmur blettaskallinn verði og mótefnamyndunnar gagnvart skjaldkirtli (Tilvísun í vísindagrein: Kasumagic-Halilovic E. Thyroid autoimmunity in patients with alopecia areata. Acta Dermatovenerol Croat 2008;16: 123-5.).

Skjallblettir (vitiligo, sjá nánar á www.utlitslaekning.is) tengjast einnig blettaskalla. Nýgengi (incidence) skjallbletta er um 3-8% hjá sjúklingum með blettaskalla borið saman um 1% algengi (prevalence) skjallbletta í bandarísku þýði (population). (Tilvísun í vísindagrein: Hordinsky M, Ericson M. Autoimmunity: alopecia areata. J Investig Dermatol Symp Proc 2004;9:73-8.).

„Atopy“ (þetta orð hefur því miður fengið mismunandi merkingu en er oft látið vitna til barnaexems (atopic dermatitis), frjónæmis (hay fever), ofnæmiskvefs (allergic rhinitis), astma og stundum einnig bráðaofnæmis) er helmingi algengara hjá sjúklingum með blettaskalla borið saman við hið almenna þýði (general population) (Tilvísun í vísindagrein: : Hordinsky M, Ericson M. Autoimmunity: alopecia areata. J Investig Dermatol Symp Proc 2004;9:73-8.).

Kvíði og skapgerðabreytingar eru einnig þekktar í tenglsum við blettaskalla svo og vissar augntruflanir. Einkennalaust ógegnsæi augasteins (asymptomatic lens opacities) greindist í einni rannsókn blettaskallasjúklinga í 51% tilfella og breytingar í augnbotnum í 41% tilfellanna (Tilvísun í vísindagrein: Recupero SM, Abdolrahimzadeh S, De Dominicis M, Mollo R, Carboni I, Rota L, et al. Ocular alterations in alopecia areata. Eye 1999;13(pt 5):643-6.).

Margir aðrir sjúkdómar geta einnig tengst blettaskalla en tengslin eru alitin óvanaleg.

Horfur.

Gangur sjúkdómsins er óútreiknanlegur og flestir fá hann oftar en einu sinni. Álitið er að allt að 50% sjúklinga með blettaskalla batni innan árs þrátt fyrir meðferð (Tilvísun í vísindagrein: Shapiro J, Madani S. Alopecia areata: diagnosis and management. Int J Dermatol 1999;38(suppl 1):19-24.).

Sé um berskalla eða hárhvarf að ræða er álitinn 10% möguleiki á því að hárið vaxi aftur (Tilvísun í vísindagrein: Walker SA, Rothman S. A statistical study and consideration of endocrine influences. J Invest Dermatol 1950;14: 403-13.).

Verstu horfurnar hafa þeir sem hafa mesta hártapið, yfirgripsmikinn blettaskalla, berskalla eða hárhvarf (Tilvísun í vísindagrein: Tosti A, Bellavista S, Iorizzo M. Alopecia areata: a long term follow-up study of 191 patients. J Am Acad Dermatol 2006; 55:438-41.). Einnig þeir sem hafa svokallað „ophiasis“ mynstur hártaps þar sem tapið verður bandlaga aftast og í hliðum hársvarðarins (Tilvitnun í vísindagrein: Lew BL, Shin MK, Sim WY. Acute diffuse and total alopecia: a new subtype of alopecia areata with a favorable prognosis. J Am Acad Dermatol 2009;60:85-93.).

Aðrir þættir sem gera horfurnar verri eru langur tími hártaps (Tilvitnun í vísindagrein: Lew BL, Shin MK, Sim WY. Acute diffuse and total alopecia: a new subtype of alopecia areata with a favorable prognosis. J Am Acad Dermatol 2009;60:85-93.),

  • „atopy“ (sjá skilgreiningu að ofan)
  • fjölskyldusaga
  • sjálfsofnæmissjúkdómar
  • naglbreytingar (sjá fyrir neðan) og
  • ungur aldur við fyrsta hártap

(Tilvísun í vísindagrein: Walker SA, Rothman S. A statistical study and consideration of endocrine influences. J Invest Dermatol 1950;14: 403-13.).

Það afbrigði blettaskalla sem kemur fram sem bráður dreyfður skalli sem getur leitt til berskalla (acute diffuse and total alopecia) er álitinn hafa góðar horfur (Tilvísun í vísindagrein: Lew BL, Shin MK, Sim WY. Acute diffuse and total alopecia: a new subtype of alopecia areata with a favorable prognosis. J Am Acad Dermatol 2009;60:85-93.).

Hvað er til ráða?

1. Læknisfræðilegt mat.

Meta þarf hvert tilfelli gaumgæfilega til að tryggja rétta greiningu því margir sjúkdómar geta valdið hártapi.

2. Staðbundin meðferð í hársverði.

A. Sterameðferð (Corticosteroid treatment)

Sterameðferð er gjarnan beitt sé um takmarkaða stærð svæðis að ræða. Þessi meðferð fer þannig fram að eftir kremdeyfingu er sykurvirkum sterum sprautað í húðina í hæð við hárræturnar oft á u.þ.b. 4-6 vikna fresti. Á milli meðferða er stundum beitt sterakremi. Oft þarf eingöngu nokkur meðferðaskipti til að fá fram hárvöxt. Stundum þarf að endurtaka meðferðina við og við til að hárvöxturinn haldi sér. Náist hárvöxtur ekki fram er meðferð oft hætt eftir u.þ.b. hálft ár. Aukaverkanir eru mjög fátíðar því yfirleitt er nóg að notast við mjög lágan styrk af steranum.

Sérstaklega hjá börnum er sterameðferðinni beitt útvortis með sterakremum í stað þess að sprauta sterunum inn í húðina.

Samtímis sterameðferð beita sumir læknar útvortis lyfjameðferð með lyfi sem gengur m.a. undir heitinu Regaine® og sem inniheldur virka lyfið minoxidil (2,4-diamino-6-piperidinopyrimidine-3-oxide) (sjá hér fyrir neðan).

B. Snertiofnæmismeðferð.

Þessari meðferð er hægt að beita óháð stærð meðferðarsvæðis en er betur til fallin en sterar þegar um stór meðferðarsvæði er að ræða. Meðferðin fer þannig fram að borið er snertiofnæmisvaldandi efni sem heitir squaric acid dibutylester (SADBE) eða diphenylcyclopropenone (DPCP) á hártapssvæðin. Þegar efnið er borið á í fyrsta skipti er markmiðið að viðkomandi myndi ofnæmi fyrir því (active sensitization) en það tekur yfirleitt um 2-3 vikur. Þá er efnið borið reglulega á húðina til að viðhalda vægri snertiofnæmissvörun með vægum roða. Takist meðferðin vel truflast árás ónæmiskerfisins á hárin sem vaxa að nýju. Kostur við efnin er að þau valda ekki stökkbreytingum í svokölluðu Ames krabbameinsprófi gagnstætt við dinitrochlorobenzene (DNCB) sem unnt var að beita í þessum tilgangi. Þessari meðferð er yfirleitt ekki beitt á læknastofum því efnin berast út í andrúmsloftið og valda ofnæmi hjá starfsfólki.

C. Ljósameðferð.

i. PUVA

Unnt er að beita svokallaðri PUVA (psoralen + ultraviolet A) ljósameðferð gegn blettaskalla. Þá er gefið ljósnæmt lyf innvortis eða útvortis stuttu fyrir gjöf útfjólublás ljóss af A gerð (UVA). Markmiðið er að fá fram bælingu á ónæmiskerfinu svo að kerfið láti hárin í friði þannig að þau geti vaxið eðlilega. Árangur meðferðarinnar er mjög misjafn. Athuga ber að not af sólarbekkjum á sólbaðsstofum með UVA ljósi á ekki við því hið ljósnæma lyf er nauðsynlegt fyrir verkunina.

ii. Útfjólublátt B ljós (UVB).

Hér er gefið útfjólublátt B ljós í stað PUVA að ofan. Árangur er takmarkaður.

D. Minoxidil (2,4-diamino-6-piperidinopyrimidine-3-oxide).

Minoxidil er lyf sem upphaflega var þróað til meðferðar hás blóðþrýstings. Það hefur verið notað útvortis í gegnum árin til að hvetja hárvöxt. Verkunarháttur þess er ekki þekktur. Það gengur m.a. undir sérlyfjaheitinu Regaine®.

E. Capsaicin (Capsaicin).

Resín (resin) er seytur kolvatnsefnis (hydrocarbon secretion) sumra plantna og sum þeirra kallast oleoresín á meðan þau eru mjúk. Eitt oleresina kallast capsaicin. Það er að finna í Capsicum piprum eins og cayenne og jalapeno. Efnið losar m.a. boðefnið substance P frá taugaendum og er það notað til að minnka verkjaboð frá taugum í húð- og taugalækningum.

Útvortis meðferð með capsaicin kremi hefur verið lítið verið reynd gegn blettaskalla. Í einni rannsókn voru notin takmörkuð en svipuð og af útvortis meðferð með sykurvirkum stera (sjá um sterameðferð að ofan) (Tilvísun í vísindagrein: Ehsani A, Toosi S, Seirafi H, Akhyani M, Hosseini M, Azadi R et al. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2009 Dec;23(12):1451-3. Epub 2009 Mar 5.).

F. Anþralín (Anthralin).

Hér er á ferðinni útvortis lyf sem notað hefur verið gegn psoriasis (sjá www.utlitslaekning.is) en hefur lítið verið notað við blettaskalla. Verkunarháttur þess er ekki þekktur en sýnt hefur verið fram á ónæmisbælingu í músatilraunum. Það er borið á meðferðarsvæðin og haft á í stuttan tíma en tíminn er síðan aukinn hægt og rólega þar til vægur roði myndast. Roðanum er síðan viðhaldið með áframhaldandi meðferð. Verði engin svörun innan 3ja mánaða er meðferð oft hætt.

G. Bexaroten (Bexarotene).

Takmarkaður árangur hefur náðst með þessu útvortis lyfi sem álitið er vinna í gegnum ónæmiskerfið (Tilvísun í vísindagrein: Talpur R, Vu J, Bassett R, Stevens V, DuvicM. Phase I/II randomized bilateral half-head comparison of topical bexarotene 1% gel for alopecia areata. J Am Acad Dermatol 2009;61:592.e1-9.).

3. Almenn lyfjameðferð (Systemic Drug Therapy).

A. Sterameðferð.

Hér er beitt sterameðferð án þess að um staðbundna gjöf sé að ræða eins og að ofan. Markmiðið er að bæla ónæmiskerfið þannig að hár geti vaxið eðlilega. Aukaverkanir og takmarkaður varanlegur árangur hefur reynst af þessari meðferð.

B. Cyclosporin (Cyclosporine).

Þetta vel þekkta ónæmisbælandi lyf hefur verið notað eitt sér eða með sterameðferð oft með góðum árangri. Vandamálið við lyfið eru aukaverkanir þess á nýru sem geta takmarkað notagildi þess.

C. Metótrexat (Methotrexate).

Metótrexat er ónæmisbælandi lyf sem notað var í einni rannsókn með steralyfi með nokkuð góðum árangri. Frekari rannsóknir eru nauðsynlegar til að staðfesta notagildi meðferðarinnar gegn blettaskalla (Tilvísun: Joly P. The use of methotrexate alone or in combination with low doses of oral corticosteroids in the treatment of alopecia totalis or universalis. J Am Acad Dermatol 2006;55:632-6.).

D. Sulfasalazin (Sulfasalazine).

Þetta lyf minnkar áras ónæmiskerfisins á hárin. Sumar rannsóknir sýna góðan árangur á meðan á meðferð stendur og sumir sjúklingar haldast góðir að meðferð lokinni. Aukaverkanir lyfsins takmarka stundum not þess.

E. Líftæknilyf (Biologics).

Lyf í þessum flokki slá á bólgu og eru notuð við ýmsum sjúkdómum aðallega í húð, liðum og meltingarfærum. Því miður virðast nokkrar rannsóknir sem gerðar hafa verið ekki gefa tilefni til bjartsýni varðandi meðferð blettskalla.

4. Ýmsar meðferðir.

Til þessa flokks má telja prostaglandin F2-alpha afleiðuna latanoprost, calcineurinhemla tacrolimus (Protopic®) og pimecrolimus (Elidel®) og fractional photothermolysis laser. Takmarkaðar rannsóknir hafa farið fram með þessum þáttum. Þó hafa calcineurinblokkararnir verið talsvert prófaðir en því miður hafa niðurstöður ekki gefið tilefni til bjartsýni.

5. Stuðningshópar.

Stuðingshópar eru ómetanlegir í bardaganum gegn þessum sjúkdómi. Bent skal á bloggsíðuna http://baldvinalopecia.wordpress.com/

Stundum hjálpar einnig stuðningur lækna og sálfræðinga.